患儿俊俊(化名),男,6个月大,自出生以来家长就发现骶尾部皮肤凹陷,没有破损出血、红肿,饮食睡眠都非常正常,所以没有引起家人的重视。 随着俊俊开始长大,皮肤凹陷没有好转,大便结块,时常还伴有便秘的症状。家长开始不由的紧张起来。一家人带着孩子从泉州辗转到福州找到了福建三博福能脑科医院林志雄教授。根据俊俊的核磁片子显示,初步诊断:脊髓栓系综合症、腰部脂肪瘤、L5(第五腰椎)脊椎裂。林志雄教授与神经外科医生反复研究俊俊的片子和所有检查报告后,手术时间定在8月10日。 8月10日,在充分的术前准备后,俊俊进入手术室开始进行手术。由于患者年龄小,体格小,加上脂肪与神经紧密黏连,因此关键的步骤要非常精准。手术顺利结束,俊俊的父母激动地握着医生的手连声道谢。术后小宝宝恢复的特别快,排便也马上正常起来。福建三博福能脑科医院的所有工作人员祝宝宝早日康复、茁壮成长。
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脊髓栓系是指由多种脊髓先天性发育异常导致的一系列临床综合征,为绝大多数腰骶部隐性脊柱裂的共同病理形式。同时,脊柱裂造成神经损害的主要生理机制也会表现为脊髓栓系。
脊柱裂是妊娠早期、胚胎发育时,胎儿神经管闭合过程受到影响而致一个或多个节段椎管后侧先天性缺损,即脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形,最常发生于腰骶部。
患者患有脊柱裂后,双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙,当脊柱裂患者只有骨性缺损,没有椎管内组织从裂口向后膨出的就称为隐性脊柱裂。
脊柱裂和脊髓栓系的关系:脊髓栓系综合征是脊柱裂疾病的一部分,是脊柱裂造成神经损害的主要病理形式,极少有患者存在单独的脊髓栓系但是不伴脊柱裂者。
脊髓拴系综合征患者应该如何进行早期自查?
(1)疼痛:通常是腰骶部痛比下肢常见,疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部,有时可以放射至下肢,腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。
(2)感觉运动障碍:下肢运动障碍,表现为进行性下肢无力和步行困难;感觉障碍,表现为鞍区即骶尾部麻木及感觉减退。
(3)泌尿系症状:表现为紧张性、充盈性尿失禁,尿频,残余尿增多并引起反复尿路感染。
(4)直肠功能障碍:结肠、直肠蠕动功能减弱,失去正常的排便反射;表现为便秘,排便困难。
(5)肢体畸形:常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸;下肢畸形,可见锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻。
(6)腰骶部皮肤异常:患者常常会出现局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤,神经营养性溃疡罕见等。
福建三博福能脑科医院专家提醒:如果孩子出现以上症状家长应该提高警惕,尽早带孩子前往正规专科医院进行检查诊断。