2020年3月1日就诊于厦门某眼科中心,视力视野检查,左眼手动(10cm),右眼指数(10cm)。进一步查颅脑CT提示:鞍内及鞍上囊性占位,考虑为颅咽管瘤。3月5日,急诊收入我院后,小儿神经外科专家林志雄就收通过详细的询问和查体,立即安排完善患儿相关检查。

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍区。然而,视神经视交叉的下方正对鞍区,所以此处的肿瘤生长到一定程度,必然会压迫到视神经。
所以当出现视力问题时,除就诊眼科外,还应考虑就诊神经外科,尤其是眼科检查病因不明的情况下。
其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。但是肿瘤的部位较深,手术的难度很高,并且手术后可能出现电解质紊乱、视觉损害、尿崩症等表现。
在明确了肿瘤位置,又经过充分的术前讨论和准备后,林志雄教授及其神经外科团队为患儿施行了颅咽管瘤切除手术,术中发现患儿的视神经严重受压并水肿,神经外科团队在完整切除肿瘤组织的同时充分保护了孩子的视神经,经过3个小时手术,肿瘤顺利被切除,仔细探查后未见残余组织。
