•临床表现：大约60%原发中枢神经系统淋巴瘤为幕上肿瘤，包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶、基底节/脑室周围区和胼胝体。眼淋巴瘤（可算在颅内病变中）占15%-20%。偶见小脑，脑干和脊髓罕见。男：性=3:2。多为单发，多发占20-40%，主要的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（约90%），但比全身性的B细胞淋巴瘤预后差。罕见的淋巴瘤包括T细胞淋巴瘤、浆细胞淋巴瘤、嗜血管性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。原发中枢神经系统淋巴瘤为高度侵袭性淋巴瘤，病情进展迅速，数周内出现快速进展的神经系统症状，其临床表现与其它颅内肿瘤无明显差异，多由病变部位决定，主要表现为局灶性神经功能障碍、精神症状、颅内压增高及癫痫发作。如果淋巴瘤累及视网膜和玻璃体，会出现眼部症状。累及脊髓时会出现肌力变差、感觉障碍等。
• 检查：常规行脑及全脊髓核磁共振检查。此外啊淋巴瘤患者还需要行胸、腹、盆腔增强CT，有条件可行全身PET-CT检查，以排除中枢神经系统外病变可能；务必行眼底检查以除外眼部淋巴瘤；需抽血化验艾滋病病毒及EB病毒，以除外相关病因。
• 诊断：立体定向活检：1.优点：创口小、并发症少、术后恢复期短、死亡率低；2.活检前，避免使用糖皮质激素，否则可能假阴性。
• 治疗：
1.手术治疗
①PCNSL具有弥漫性浸润特点，手术不但不能延长生存期，甚至可能引起严重神经系统损伤；
②颅内压增高、肿瘤占位效应明显时，可考虑。
2.放射治疗
①全脑放疗（WBRT）最佳照射剂量为40~50Gy；
②不良反应：迟发性神经毒性，如尿失禁、步态不稳、记忆力减退等，60岁以上明显，故不推荐单纯放疗；
③不主张全脊髓预防性照射；
④年轻复发或难治性患者可以考虑。
3.化疗（首选）
①首选大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗；
②甲氨蝶呤的剂量大小与治疗效果及毒副作用相关。剂量小会导致疗效不好，剂量大就必须由专业的医护人员防控可能出现的严重毒副作用；
③大剂量甲氨蝶呤可能导致肾功能衰竭、肝脏损害、消化道粘膜溃疡糜烂等严重不良事件，必须在有条件进行甲氨蝶呤血药浓度监测，有丰富用药经验的神经肿瘤化疗专科进行。
• 预后：大部分原发中枢神经系统淋巴瘤对化疗非常敏感，是少数几个能够争取获得长期生存的恶性脑肿瘤之一。所以，原发中枢神经系统淋巴瘤患者应积极治疗。