来自莆田的2岁的患儿小齐齐,出生时就发现腰背部皮肤褶皱,当时家长没有重视,未及时就医,近2年来,小齐齐腰背部肿物逐渐增长,智力发育也较同龄落后。1年来,齐齐又出现行走不稳容易摔跤的情况,到当地检查提示髋关节发育未见明显异常,没有给予特殊处理。最终近期在福州一家三甲医院确诊为:脊髓栓系综合征合并脂肪瘤。由于该病治疗难度大,经多方打听,齐齐一家慕名找到首都医科大学三博脑科医院副院长、福建三博福能脑科医院林志雄教授。
林志雄教授潜心研究小儿脊髓栓系治疗及康复多年,对该病的病因学、分型、诊断、治疗时机和方法、微创手术技术、术后康复等研究积累了丰富的临床经验。
脊髓栓系综合征是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位,造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变,临床上出现一系列神经损害的症候群。因脊髓圆锥和马尾神经受到牵拉固定,故形象的称其为脊髓“栓系”综合征。脊髓栓系综合征合并脂肪瘤是先天性脊髓栓系综合征中最常见的一类,也是所有脊髓栓系综合征类型中最难处理的之一。
脊髓脂肪瘤常伴发脊柱裂、脊髓脊膜膨出,脊髓、腰骶神经及终丝与脂肪组织广泛粘连,相互交织生长,侵袭性强,神经功能呈进行性加重,致残率高,随年龄增长对患者生活产生严重影响。
林志雄教授介绍,目前,小齐齐脊髓栓系综合征合并脂肪瘤,手术时机以婴幼儿期为最佳时期,尽早手术治疗,松解黏连,才有治愈好转的希望。否则,病程愈长,神经损伤愈严重,治愈的希望愈小。只有手术解除脊髓栓系,才能取得治愈好转的机会。手术主要目的是松解脊髓牵张以改善神经功能,需要在显微镜下尽可能切除硬膜下脂肪瘤,剥离黏连的脊髓和神经根,切断增粗的终丝,充分游离脊髓和神经根,充分松解黏连,避免脊髓圆锥和神经损伤。
但神经脊髓像豆腐、细面条一样软,神经被裹到脂肪里很难梳理开,既要将脂肪瘤去除,又要避免损伤神经,手术风险极大。当脊髓与脂肪粘连,只要有一点没被松解开,脊髓栓系就不能解除。所以手术的目标一定是脊髓“完全松解,彻底游离,防止粘连”,对术者技术要求极高。为确保手术顺利进行,能够最大程度保证患儿术后的健康成长,林志雄教授、神经外科张金锋主任组织科室团队多次对患者病情进行分析,解释疑点,最终制定了周密的治疗方案。征得患者家属同意后,林志雄教授与张金锋博士主刀,张朋医生作为主要助手,为患儿实施电生理监测下脊髓栓系松解术+椎管内脂肪瘤切除术+终丝离断术。
手术如期举行,术中全程神经监测,孩子的神经根都非常纤细,稍不注意神经根就会被碰断,对术者的精细操作要求很高,脂肪瘤与脊髓、神经根粘连包裹,终丝发育不明显且与神经根混合在一起,在神经电生理监测下用刺激器反复确认神经根并加以保护,顺利切除脂肪瘤,脊髓、神经根予以粘连松解,手术顺利完成。术后及时予抗感染,提早康复锻炼,促进神经修复治疗等严密监测,精准治疗,小齐齐才渐渐康复,近日出院了。整天提心吊胆的家人,终于松了一口气。

林志雄教授提醒,脊髓栓系综合征有时比较隐匿,各位家长,如发现孩子有明显的行走不稳、肢体无力等异常,除排查骨科相关疾病外,还应到神经科排查脊髓、颅脑等是否有异常。