案例解析 | 是“裂隙脑室综合征”?还是“分流管依赖综合征”?

福建三博福能脑科医院 新闻动态
患儿,女性,9岁。因右侧脑室囊肿腹腔分流术后8年余,突发头晕、头痛,呈阵发性,疼痛剧烈,持续数十分钟后缓解。伴视物模糊、恶心、呕吐,就诊当地医院,查颅脑CT提示:右侧脑室囊肿引流术后,脑水肿,侧脑室变小(如下图):
行腰穿提示:>220mmH2O,予以“甘露醇”脱水处理,但上述症状仍未见好转,于2022年4月15日晚,急诊转入福建三博福能脑科医院。

就诊时,①按压右耳后分流储液囊,回弹较缓慢,我们初步判断分流装置的脑室端还是通畅。②为判断腹腔端是否通畅或被包裹部分通畅?我们2次间隔8小时复查腹部平片(如下图),间接提示腹腔端较通畅。③入院时通过颅脑X光平片提示:分流管装置为贝朗(蛇牌),于是复核脑室腹腔分流阀(蛇牌),压力为10档,予以上调分流阀压力至11档,同时继续予以“甘露醇”降颅压,患儿症状明显较前缓解,偶有头痛,疼痛尚可忍受。

综合以上治疗措施,考虑“裂隙脑室综合征”。
入院次日,患儿偶有头痛,疼痛尚可忍受,无视物模糊,可进食。第3日患儿无诉头晕、头痛,饮食正常,可下地自主活动。第4日复查颅脑CT平扫提示(如下图)提示:右侧脑室囊肿引流术后,脑水肿较前改善,侧脑室较前略增大。根据患儿目前情况及影像学特点,进一步证实“裂隙脑室综合征”诊断。

关键名词解释
什么是裂隙脑室综合征(SVS)?
答:是因脑室腹腔分流过度导致脑室塌陷(裂隙样脑室),引起室管膜阻塞脑室内分流管口,造成流出孔阻塞。主要表现为间断性头痛,每次持续10-30min,脑室小,分流泵按压后充盈缓慢。
什么是分流管依赖综合征(SDS)?
答:分流管依赖(SD)可理解为脑脊液分流术后患者正常神经功能状态的维持依赖于分流系统的正常工作,终生不能摆脱分流管,一旦分流系统故障将再次出现以颅高压为主要表现的脑积水相关症状。分流管依赖综合征(SDS)是由分流系统故障引起的一种特殊的SD病症,临床上表现为突发的剧烈头痛、视物模糊、恶心、呕吐伴视盘水肿等颅高压表现。



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