辗转福建多家省级知名三甲医院就诊,都没有好的办法。后经同行医生推荐,来到福建三博福能脑科医院脑积水中心。经脑积水中心林志雄教授团队精准诊断,揪出导致孙女士反复头晕、头痛的元凶——裂隙脑室综合征。通过调压处理,提高分流泵压力,患者头痛、头晕症状会大大缓解。目前孙女士已康复出院。
1 外伤导致脑积水 24年4次脑积水分流术
1998年,4岁的孙女士因脑外伤后出现头晕、头痛,就诊福州某省级三甲医院,诊断“交通性脑积水”,予以行“脑室腹腔分流术”,术顺,术后恢复良好。2006年,患者又无明显诱因出现头晕、头痛等颅高压表现,就诊福州某省级三甲医院,考虑分流管障碍,行“脑室腹腔分流+原脑室腹腔分流管拔除术”,术顺,术后恢复尚可。2013年4月,患者再次出现头晕、头痛等颅高压表现,就诊福州某省级三甲,行“右侧脑室腹腔分流术”,术顺,术后恢复较好。
2021年末,孙女士再次出现头晕、头痛,就诊泉州某医院查颅脑CT平扫发现脑室缩小。医院给予保守治疗,但效果不明显。

今年6月,孙女士到厦门某三甲医院就诊,评估后考虑低颅压,予以“右侧脑室腹腔分流管结扎”,但症状未缓解,又出现颅高压表现,故予以行“左侧脑室腹腔分流”。术后没多久,孙女士头晕、头痛情况仍没有缓解。“手术后她的状态一直还可以,可没多久又被打回‘原型’。”家属称,这让家人放下的心又提了起来。

2 脑积水术后脑室狭小 需警惕这类并发症
为求进一步诊疗,孙女士一家辗转奔波各院,福建多家省级三甲医院均求助无果,把能找到的医生都问询了遍,大家觉得脑室未扩张、分流泵按压良好,分流是通畅的,头晕头痛“真相”仍藏在迷雾之中。问题到底出在哪儿呢?
经过多方打听和同行医生推荐,了解到林志雄教授在脑积水诊疗方面造诣颇深,他的团队每年难治性/复杂性脑积水手术百余例,众多脑积水患者得到了救治。
带着这些年的相关检查结果、诊疗资料来到林志雄教授的门诊。林志雄教授根据孙女士以往病史,检查资料等情况,判断孙女士前三次的手术的可能是各种原因导致分流管堵塞而引发的分流管依赖综合征。而今年的脑积水分流术后反复头痛、头晕的原因是脑室—腹腔分流术后因过度分流而产生的并发症——裂隙脑室综合征。
分流管依赖综合征影像学上表现脑室基本正常,缺乏特征性变化,常为临床所忽略,延误病情的诊断、治疗。这与长期脑脊液腹腔分流后脑室壁及脑组织顺应性下降有关。同时,因脑室壁顺应性下降,当分流管失去分流功能时,脑室系统可大能力下降,根据容积/压力关系,少量脑脊液的增加即可使颅内压急剧增加,临床上表现为头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状。腰穿压力常常超过300mmH2O,个别甚超过600mmH2O。行颅脑CT检查后常常提示脑室基本正常,看不出明显的脑积水。
裂隙脑室综合征和分流依赖综合征同为腹腔分流术后并发症,裂隙脑室综合征是行脑室-腹腔分流术或蛛网膜囊肿-腹腔分流术后因过度分流而产生的并发症,临床工作上常因缺乏对其认识而错过最佳治疗时间。间歇性头痛、脑室狭小和分流管充盈迟缓为裂隙脑室综合征三联征。
林志雄教授解释,引起裂隙脑室综合征的病因是脑脊液过度分流。生理情况下,脑脊液在脑室系统中循环,有维持脑室正常形态的作用。脑脊液过度分流导致脑室内外压力不平衡,从而引起脑室狭小,最终发展为裂隙脑室综合征。脑脊液过度分流与虹吸效应有关,分流管间存在的静水压是引起虹吸效应的主要原因。而孙女士反复头痛、头晕的元凶在辅助检查中也找到根据,影像上孙女士2021年就有了脑室狭小的情况,今年术后脑室进一步狭小;此外分流管泵按压后有缓慢充盈现象,这些是裂隙脑室综合征的特征性表现。
找到了头晕、头痛的元凶,该如何治疗呢?林志雄教授表示,对于分流术后出现裂隙脑室综合征的患者,首选调压处理。提高分流泵压力,患者头痛症状会有所缓解,保守治疗从一定程度上可缓解症状,但对脑室顺应性降低患者往往疗效欠佳。对保守治疗无效的患者,需要进行外科干预。福建三博脑积水中心林志雄团队对孙女士进行调压处理后,其头晕、头痛等症状明显好转,目前已康复出院。